إعـــــــلان

تقليص
لا يوجد إعلان حتى الآن.

متلازمة غياب حس الألم الخلقي مع غياب التعرق CIPA

تقليص
X
 
  • تصفية - فلترة
  • الوقت
  • عرض
إلغاء تحديد الكل
مشاركات جديدة

  • متلازمة غياب حس الألم الخلقي مع غياب التعرق CIPA



    متلازمة غياب حس الألم الخلقي مع غياب التعرق
    congenital insensitivity to pain with anhidrosis
    اختصاراً CIPA



    هي حالة نادرة جداً جداً و تسمى متلازمة غياب حس الألم الخلقي مع غياب التعرق و يرمز لها بـ CIPA و من التسميات الأخرى للمرض :
    Congenital Insensitivity to Pain: Congenital Indifference to Pain; Hereditary and Sensory Autonomic Neuropathy Types I-IV; HSAN Types I-IV


    و هي خلل خلقي وراثي غالباً يورث بصفة جسمية متنحية في بعض أنواعه و بشكل جسمي قاهر في الأنواع الأخرى ,ففي النوع الأول يكون كل من الأب و الأم حاملين للمورثة و إذا اجتمعتا حدثت الإصابة عند الطفل , و بذلك قد تغيب الحالة لأجيال ثم تعود للظهور أو أنها تحدث بشكل طفرة جينية , و في النوع الثاني القاهر يكفي أن يكون أحد الوالدين مصاباً لينقل المرض للأبناء.


    سبب غياب الألم :
    السبب هو غياب خلقي في الاستجابة للألم بسبب اعتلال عصبي في تفسير حس الألم و الحرارة الواردين إلى الدماغ و في الجهاز العصبي الذاتي خلال فترة التمايز الجنيني لمركز الألم في الدماغ و حسب نوع الحالة قد يكون الخلل في الأعصاب الواردة للدماغ بحيث أنها لا تنقل حس الألم و هي تسمى Congenital Insensitivity to Pain و قد يكون الخلل في منطقة تحت الدماغ في مركز تفسير الألم و هنا تسمى Congenital Indifference to Pain و كنتيجة لذلك لا يصبح الدماغ قادراً على تفسير حس الألم و لا يطلق الإشارة اللازمة لنهايات الأعصاب فلا يشعر الطفل بالألم مع بقاء تشريح الجهاز العصبي طبيعياً عند هؤلاء الاطفال , و يرافق ذلك غياب التعرق و ارتفاع درجة حرارة الجسم خلال فترات الحر و قد يشاهد التأخر العقلي عند بعض الاطفال .




    كيف تكتشف هذه الحالة ؟
    تكتشف عندما يلاحظ الأهل أن الطفل لا يبكي عند تعرضه للسقوط أو تلقي الحقن خلال التطعيمات




    العلاج :

    من الضروري تجنب الحوادث التي قد تسبب تشوهات دائمة خاصة الحروق و السقوط و الكسور
    تجنب ترك الطفل لوحده بجانب الطعام و الماء الحارين لتجنب الحروق
    تجنب أي مصدر يمكن أن يسبب الصعق الكهربائي
    تجنب الجو الحار و الإكثار من السوائل خاصة في حالات الإسهال
    عدم الإفراط في استخدام الأسنان لغير مضغ الطعام لتجنب فقدها
    تعليم الطفل ما هي علامات الالتهاب غير الألم كالاحمرار و التورم و تغير شكل الطرف أو العضو و السيلان و غيرها
    تعليم الطفل مضغ الطعام بشكل هادئ لكي لا يعض لسانه و ينزف
    لا يوجد علاج شافٍ حتى الآن


    هل يمكن معرفة إصابة الجنين ؟


    هذا ممكن في بعض أنواع المرض بتحري المورثة المسؤولة و غير ممكن لأنواع أخرى و يجري في مراكز متطورة للأبحاث
    بعض المصابين بهذه الحالة يستغلونها لممارسة رياضات خطيرة كما يحدث في السيرك من المشي على النار و النوم على الدبابيس و هذه ممارسات خاطئة تعرض المريض للخطر


    و للمزيد من المعلومات عن هذا المرض انظر المرفقات
    الملفات المرفقة
يعمل...
X