إعـــــــلان

تقليص
لا يوجد إعلان حتى الآن.

مرض التفول الوراثي الانزيمي

تقليص
X
 
  • تصفية - فلترة
  • الوقت
  • عرض
إلغاء تحديد الكل
مشاركات جديدة

  • مرض التفول الوراثي الانزيمي

    إنزيم نازعة الهيدروجين جلوكوز 6 فوسفات ( G6PDH ) Glucose 6- phosphate dehydrogenase)



    يعتبر G6PDH الانزيم الرئيس في مسلك احادية فوسفات السكريات السداسية خلال مركب نيكوتيناميد ادنين ثنائي النيوكلوتايد فوسفات المختزل ( NADPH ) اللازم في العمليات الحيوية البنائيى، ومن هذا المسلك يتم أيضآ الحصول على فوسفات السكر الخماسي ( Ribose - Phosphate) الذي يدخل في تكوين الحموض والبروتينات النووية



    ومن الوظائف الاختزالية للمركب NADPH :-

    - تكوين الحموض الدهنية
    - تكوين الهرمونات الاستيرويدية ( Steroid Hormones)
    - اختزال الجلوتاثيون ( Glutathione) المؤكسد ( G - S - S - G ) إلى الجلوتاثيون المختزل ( 2 GSH ) الذي يلعب دورآ كبيرآ في ازالة فوق اكسيد الهيدروجين ( Hydrogen Peroxide ) من داخل كريات الدم الحمراء كما يجعل الحديد الموجود في الهيموجلوبين في الصورة المختزلة ( Ferrous) وهذا يعني أنه يحول الميتهيموجلوبين ( Met- Haemoglobin ) إلى هيموجلوبين قادر على حمل الاكسجين إلى الانسجة المختلفة



    ومن هنا نجد أن الجلوتاثيون في وجود G6PDH يحمي خلايا الدم الحمراء من التكسر عند تناول المواد المؤكسدة، مثل ادوية علاج الملاريا وادوية السلفا والادوية البنزينية وأيضى عند تناول الفول



    وعند وجود عيب وراثي يتسبب بنقص هذا الانزيم يصبح الجلوتاثيون غير قادر على اداء وظيفته مما يؤدي إلى تجمع فوق اكسيد الهيدروجين د=اخل الخلية وتكوين الميتهيموجلوبين حيث تتكسر خلايا الدم الحمراء عند تناول المواد المؤكسدة السابق ذكرها وهذا ما يسمى بـ انيميا تكسر كريات الدم الحمراء أو انيميا الفول ( Favism )، ومن هنا تظهر اهمية التحليلات الخاصة بهذا الإنزيم في الاطفال المصابين بأنيميا حادة وشديدة.



    وهناك نوعان من التحاليل :

    - اختبار للكشف عن نقص الانزيم دون النظر إلى مستواه في الدم ويتم هذا على الدم الكُلّي ( Whole Blood ) ويسمى بـ اختبار الكشف المسحي ( Screening Test )

    - اختبار لقياس مستوى الأنزيم في الدم وذلك لمعرفة درجة نشاط الإنزيم ويتم هذا على الدم الكُلي وأيضآ على السيرم، علمآ بأن السيرم لا يُظهر إلا كمية ضئيلة جدآ من نشاط هذا الانزيم، ولكن نشاطه يزداد في السيرم في حالات احتشاء عضلة القلب ( Myocardial Infarction )

    تحتوي خلايا الدم الحمراء على 120 - 280 وحدة لكل ¹²10 خلية من هذا الانزيم.
    والهدف الرئيس لهذه القياسات هو الكشف عن نسبة نقص هذا الانزيم في خلايا الدم الحمراء والذي يؤدي إلى انيميا تكسر الدم عند تناول المواد المؤكسدة كما ذكر سابقآ
    أحلى شي بهالكون انك تستطعم الحياة بنكهة بيوكيميائية

  • #2
    الله يعطيك الف عافيه على هالمعلومات

    لعلها لا تحضرني لكن استفد منهاا معلومات وافيه

    الف شكر لك

    تعليق


    • #3
      يسلموووو
      معلومات رائعه وبسيطه
      [align=center]http://www.m5zn.com/uploads/8ca6bb9646.gif[/align]

      تعليق


      • #4
        مشكور معلومات مفيدة

        تعليق


        • #5
          شكرا لك أخي اخصائي وراثة بيوكيميائية


          معلومات رائعة

          سعدت بتواجد شخصيه مثلك في هذا القسم

          منتظر جديدك

          تعليق


          • #6
            معلومات مفيدة جدا

            يجزاك ربي ألف خير


            تعليق


            • #7
              طبعا انيميا الفول, أو التفول, من أخطر أمراض الدم ففي بعض الحالات ممكن أن تؤدي للموت المباشر....
              مشكور اخوي
              <<Respect you give it, you get it>>



              Medical-analysis-students
              للتحاليل الطبية:sm176:
              https://www.facebook.com/pages/Medic...16722385054324

              تعليق

              يعمل...
              X