إنزيم نازعة الهيدروجين جلوكوز 6 فوسفات ( G6PDH ) Glucose 6- phosphate dehydrogenase)
يعتبر G6PDH الانزيم الرئيس في مسلك احادية فوسفات السكريات السداسية خلال مركب نيكوتيناميد ادنين ثنائي النيوكلوتايد فوسفات المختزل ( NADPH ) اللازم في العمليات الحيوية البنائيى، ومن هذا المسلك يتم أيضآ الحصول على فوسفات السكر الخماسي ( Ribose - Phosphate) الذي يدخل في تكوين الحموض والبروتينات النووية
ومن الوظائف الاختزالية للمركب NADPH :-
- تكوين الحموض الدهنية
- تكوين الهرمونات الاستيرويدية ( Steroid Hormones)
- اختزال الجلوتاثيون ( Glutathione) المؤكسد ( G - S - S - G ) إلى الجلوتاثيون المختزل ( 2 GSH ) الذي يلعب دورآ كبيرآ في ازالة فوق اكسيد الهيدروجين ( Hydrogen Peroxide ) من داخل كريات الدم الحمراء كما يجعل الحديد الموجود في الهيموجلوبين في الصورة المختزلة ( Ferrous) وهذا يعني أنه يحول الميتهيموجلوبين ( Met- Haemoglobin ) إلى هيموجلوبين قادر على حمل الاكسجين إلى الانسجة المختلفة
ومن هنا نجد أن الجلوتاثيون في وجود G6PDH يحمي خلايا الدم الحمراء من التكسر عند تناول المواد المؤكسدة، مثل ادوية علاج الملاريا وادوية السلفا والادوية البنزينية وأيضى عند تناول الفول
وعند وجود عيب وراثي يتسبب بنقص هذا الانزيم يصبح الجلوتاثيون غير قادر على اداء وظيفته مما يؤدي إلى تجمع فوق اكسيد الهيدروجين د=اخل الخلية وتكوين الميتهيموجلوبين حيث تتكسر خلايا الدم الحمراء عند تناول المواد المؤكسدة السابق ذكرها وهذا ما يسمى بـ انيميا تكسر كريات الدم الحمراء أو انيميا الفول ( Favism )، ومن هنا تظهر اهمية التحليلات الخاصة بهذا الإنزيم في الاطفال المصابين بأنيميا حادة وشديدة.
وهناك نوعان من التحاليل :
- اختبار للكشف عن نقص الانزيم دون النظر إلى مستواه في الدم ويتم هذا على الدم الكُلّي ( Whole Blood ) ويسمى بـ اختبار الكشف المسحي ( Screening Test )
- اختبار لقياس مستوى الأنزيم في الدم وذلك لمعرفة درجة نشاط الإنزيم ويتم هذا على الدم الكُلي وأيضآ على السيرم، علمآ بأن السيرم لا يُظهر إلا كمية ضئيلة جدآ من نشاط هذا الانزيم، ولكن نشاطه يزداد في السيرم في حالات احتشاء عضلة القلب ( Myocardial Infarction )
تحتوي خلايا الدم الحمراء على 120 - 280 وحدة لكل ¹²10 خلية من هذا الانزيم.
والهدف الرئيس لهذه القياسات هو الكشف عن نسبة نقص هذا الانزيم في خلايا الدم الحمراء والذي يؤدي إلى انيميا تكسر الدم عند تناول المواد المؤكسدة كما ذكر سابقآ
يعتبر G6PDH الانزيم الرئيس في مسلك احادية فوسفات السكريات السداسية خلال مركب نيكوتيناميد ادنين ثنائي النيوكلوتايد فوسفات المختزل ( NADPH ) اللازم في العمليات الحيوية البنائيى، ومن هذا المسلك يتم أيضآ الحصول على فوسفات السكر الخماسي ( Ribose - Phosphate) الذي يدخل في تكوين الحموض والبروتينات النووية
ومن الوظائف الاختزالية للمركب NADPH :-
- تكوين الحموض الدهنية
- تكوين الهرمونات الاستيرويدية ( Steroid Hormones)
- اختزال الجلوتاثيون ( Glutathione) المؤكسد ( G - S - S - G ) إلى الجلوتاثيون المختزل ( 2 GSH ) الذي يلعب دورآ كبيرآ في ازالة فوق اكسيد الهيدروجين ( Hydrogen Peroxide ) من داخل كريات الدم الحمراء كما يجعل الحديد الموجود في الهيموجلوبين في الصورة المختزلة ( Ferrous) وهذا يعني أنه يحول الميتهيموجلوبين ( Met- Haemoglobin ) إلى هيموجلوبين قادر على حمل الاكسجين إلى الانسجة المختلفة
ومن هنا نجد أن الجلوتاثيون في وجود G6PDH يحمي خلايا الدم الحمراء من التكسر عند تناول المواد المؤكسدة، مثل ادوية علاج الملاريا وادوية السلفا والادوية البنزينية وأيضى عند تناول الفول
وعند وجود عيب وراثي يتسبب بنقص هذا الانزيم يصبح الجلوتاثيون غير قادر على اداء وظيفته مما يؤدي إلى تجمع فوق اكسيد الهيدروجين د=اخل الخلية وتكوين الميتهيموجلوبين حيث تتكسر خلايا الدم الحمراء عند تناول المواد المؤكسدة السابق ذكرها وهذا ما يسمى بـ انيميا تكسر كريات الدم الحمراء أو انيميا الفول ( Favism )، ومن هنا تظهر اهمية التحليلات الخاصة بهذا الإنزيم في الاطفال المصابين بأنيميا حادة وشديدة.
وهناك نوعان من التحاليل :
- اختبار للكشف عن نقص الانزيم دون النظر إلى مستواه في الدم ويتم هذا على الدم الكُلّي ( Whole Blood ) ويسمى بـ اختبار الكشف المسحي ( Screening Test )
- اختبار لقياس مستوى الأنزيم في الدم وذلك لمعرفة درجة نشاط الإنزيم ويتم هذا على الدم الكُلي وأيضآ على السيرم، علمآ بأن السيرم لا يُظهر إلا كمية ضئيلة جدآ من نشاط هذا الانزيم، ولكن نشاطه يزداد في السيرم في حالات احتشاء عضلة القلب ( Myocardial Infarction )
تحتوي خلايا الدم الحمراء على 120 - 280 وحدة لكل ¹²10 خلية من هذا الانزيم.
والهدف الرئيس لهذه القياسات هو الكشف عن نسبة نقص هذا الانزيم في خلايا الدم الحمراء والذي يؤدي إلى انيميا تكسر الدم عند تناول المواد المؤكسدة كما ذكر سابقآ
تعليق