شكرا لك أخي طارق على هذه المحاضرة الرائعة
أبعد الله عنا هذه الأمراض المخيفة و داء فابري من امراض المزعجة جدا
اسمح لي أخي طارق أن أشاركك الموضوع بمختصر عن المرض و معلومات جديدة لم ترد في المحاضرة
هو اضطراب خلقي في استقلاب الglycosphingolipid و سببه كما ذكر في المحاضرة عوز في أنزيم ألفا غلاكتوزيداز A ووراثته مرتبطة بالجنس متنحية تتظاهر عند الذكور المصابين
هناك أشكال لانموذجية منه تبقى فيها بعض الفعالية للأنزيم الذكور المصابين من ذوي الزمرة الدموية B أو AB لديهم سير أكثر شدة للمرض بسبب تراكم مواد الزمرة B أيضا لأن هذه المواد تستقلب في الحالة الطبيعية بواسطة هذا الأنزيم الألم هو العرض الأكثر إنهاكا debilitatig في الطفولة و المراهقة
تتكون نوب فابري Fabry crisis(تدوم من دقائق حتى عدة أيام ) من ألم حارق معذب agonizing في اليدين و القدمين و القسم القريب من الأطراف و تترافق عادة مع التمرين أو التعب أو الحمى أو هذه العوامل كلها مجتمعة مع بعضها
يصبح هذا التنميل المؤلم في الأطراف عادة أقل تواترا في العقد الثالث أو الرابع من العمر
إن هجمات الألم البطني قد تقلد التهاب الزائدة الدودية
تنجم الأعراض المرضية الكبرى عن الإصابة المترقية في الجهاز الوعائي
طبعا بالاضافة إلى التظاهرات الجلدية مخبريا : يظهر في الرسابة البولية باكرا أثناء سير المرض أسطوانات و كريات حمر اء مع مظهر (صليب مالطا)
و يحدث في العقد الثاني إلى الرابع من العمر بيلة بروتينية و تدهور تدريجي للوظيفة الكلوية شكرا لك أخي طارق و تقبل مروري
شكرا لك أخي طارق على هذه المحاضرة الرائعة
أبعد الله عنا هذه الأمراض المخيفة و داء فابري من امراض المزعجة جدا
اسمح لي أخي طارق أن أشاركك الموضوع بمختصر عن المرض و معلومات جديدة لم ترد في المحاضرة
هو اضطراب خلقي في استقلاب الglycosphingolipid و سببه كما ذكر في المحاضرة عوز في أنزيم ألفا غلاكتوزيداز A ووراثته مرتبطة بالجنس متنحية تتظاهر عند الذكور المصابين
هناك أشكال لانموذجية منه تبقى فيها بعض الفعالية للأنزيم الذكور المصابين من ذوي الزمرة الدموية B أو AB لديهم سير أكثر شدة للمرض بسبب تراكم مواد الزمرة B أيضا لأن هذه المواد تستقلب في الحالة الطبيعية بواسطة هذا الأنزيم الألم هو العرض الأكثر إنهاكا debilitatig في الطفولة و المراهقة
تتكون نوب فابري Fabry crisis(تدوم من دقائق حتى عدة أيام ) من ألم حارق معذب agonizing في اليدين و القدمين و القسم القريب من الأطراف و تترافق عادة مع التمرين أو التعب أو الحمى أو هذه العوامل كلها مجتمعة مع بعضها
يصبح هذا التنميل المؤلم في الأطراف عادة أقل تواترا في العقد الثالث أو الرابع من العمر
إن هجمات الألم البطني قد تقلد التهاب الزائدة الدودية
تنجم الأعراض المرضية الكبرى عن الإصابة المترقية في الجهاز الوعائي
طبعا بالاضافة إلى التظاهرات الجلدية مخبريا : يظهر في الرسابة البولية باكرا أثناء سير المرض أسطوانات و كريات حمر اء مع مظهر (صليب مالطا)
و يحدث في العقد الثاني إلى الرابع من العمر بيلة بروتينية و تدهور تدريجي للوظيفة الكلوية شكرا لك أخي طارق و تقبل مروري
شكرا يا دكتور على الاضافه و التوضيح الجميل وشكرا و شكرا وشكرا.....شكرا
تعليق