إعـــــــلان

تقليص
لا يوجد إعلان حتى الآن.

الفرق بين الفا وبيتا ثلاسيميا

تقليص
X
 
  • تصفية - فلترة
  • الوقت
  • عرض
إلغاء تحديد الكل
مشاركات جديدة

  • الفرق بين الفا وبيتا ثلاسيميا

    لقد تم سؤالي عن الفرق بين الفا وبيتا ثلاسيميا. ساحاول الاجابة باللغة العربية وبصورة ارتجالية وان شاء الله.

    اولا: الثلاسيميا هي امراض وراثية يتم توريثها على كروموسومات الاتوسومز اي الكروموسومات الغير جنسية. والكروموسومات المسئولة اما كروموسوم 11 او 16. لأنهم يحملون جميع جينات سلاسل الجلوبين. وبالطبع لا ننسى ان هناك كروموسومين من كل منهما. الثلاسيميا هي امراض كمية وليست نوعية بمعنى ان سلاسل الجلوبين يتم تخفيض انتاجها او لا يتم انتاجها. بعكس الأمراض التي تسمى هيموجلوبينوباثيز مثل الهيموجلوبين المنجلي حيث ان المشكلة هنا هي مشكلة نوعية اي ان السلاسل نتتج بكميات طبيعية ولكن نوع الجلوبين نفسه تغيرت تركيبته من حيث الأحماض الأمينية المكونة له هو الذي تغير وبالتالي اصبحت له خصائص مختلفة مثل قدرته على الذوبان مثل الأنيميا المنجلية.

    ثانيا: البيتا ثلاسيميا نتتج نتيجة طفرات وراثية تصيب جين الجلوبين بيتا والمحمول على الكروموسوم 11. والذي يؤدي اما الى توقف انتاج السلسلة بيتا او نقصان انتاجها. فاذا كان الوالدان حاملان للمرض او مرضى وان الطفل اخذ الجين المضروب من كل من ابويه فان الجينان بيتا والمحمولين على كروموسومين رقم 11
    يكونان مضروبين وبالتالي تنتج البيتا ثلاسيميا الكبرى. واذا كان قد ورث جينا واحدا مضروبا فالبتالي يصبح حاملا للمرض او ما يسمى بالثلاسيميا الصغري.
    هناك اكثر من جينوتايبس في الثلاسيميا فهناك البيتا زيرو (صفر) فاذا كان قد ورث هذان الجينان من الأبوين فانه لا يتم انتاج سلاسل بيتا بالمرة وبالتالي جسم الانسان يبحث عن بدائل البديل الأكثر بديهية هو انتاج الهيوجلوبين الجنيني (اف) لأن الهيموجلوبين A2 وسلسلته دلتا لا تستطيع انتاج اكثر من 7-8% من مجموع الهيموجلوبين. وهنا لا يتم انتاج هيموجلوبين A بالمرة حيث ان الجينان المحمولين على كروموسومين 11 مضروبين وهما من نوع بيتا زيرو. لو كان هذان الجينان المضروبين من نوع بيتا + فانه يمكن انتاج سلسلة بيتا وبالتالي هيموجلوبين A ولكن بصورة قليلة وايضا هنا من اين سوف يسد النقص سوف يسد النقص والعجز بانتاج هيموجلوبين F . واذا كان الجينان المورثين للطفل من نوع بيتا ++ فان انتاج سلاسل بيتا اكثر من النوع الذي سبقه ولكن لا يغطي العجز تماما ومن اين البديل البديل كما ذكرنا سابقا هو هيموجلوبين F. هنا لابد من ذكر ان خلطة من هذه الجينات يمكن توريثها. مثلا الأب يورث بيتا زيرو B0 والأم تورث بيتا ++ سوق تكون اقل خطرا من الابن الذي ورث بيتا زيرو B0 من الأب وبيتا زيرو B0 من الأم. اذا العملية ليست سهلة بفهم الخلل الجيني الجزيئي. وان شاء الله اضع موضوعا عن هذا الكلام بالقريب العاجل ولكن شرحته بعجالة.

    ثالثا: الثلاسيميا الفا وضعها مختلف. فهناك 4 جينات للسلسلة الفا على كروموسوم 16 اثنان على كل كرموسوم. عادة الخلل هنا حذف جين او اثنان او ثلاثة او الأربعة كلهم. وكلما ازداد عدد الجينات المحذوفة فالوضع يكون اصعب واصعب. هنا لا يوجد شي يمكن ان يعمل تعويضا مثل البيتا ثلاسيميا. فكل الهيموجلوبينات تحتوى على السلسلة الفا. اذا كلما صعب الموضوع فاننا نبحث عن تعويض ولكن التعويض يكون بتشكيل هيموجلوبينات غير طبيعية مثل الهيموجلوبين H والذي يتكون من اربع سلاسل بيتا او الهيموجلوبين بارتز Hb Barts' ,والذي يتكون من اربع سلاسل جاما حيث ان الألفا غير موجودة وكل الهيموجلوبينات الطبيعية تحتوى على الفا.
    عندما يكون الحذف في الأربع جينات فهذا غير متوافق مع الحياة
    4 alpha gene deletion is incompatible with life
    Incompatible with life and the child will die in utero, hydrops fetalis, or shortly after birth.

    thank you






    سوف اضع بوربوينت يوضح الخلل في الثلاسيميا وان شاء الله اكون قد نجحت بالشرح باللغة العربية.
    التعديل الأخير تم بواسطة ashraf shaq; الساعة 12-09-2009, 10:22 PM.
    من طلب العلا سهر الليالي

  • #2
    ما شاء الله عليك معلم ودكتور كبيييييييييييييييييييييير

    الله يسعدك

    تعليق


    • #3
      تسلم
      تسلم
      تسلم

      تعليق


      • #4
        في حد يقدر يقول شئ غير الا كتبوا Hematologist فعلا استاذ و دكتور كبيييييييييييييييييييييييييييييييييييييييييييييييي ييييييييييييييييييييييييييير
        وربي يحفظك ويحميك .... يااااااااااااااااااااااااااااااااااااااااااااااااا ااااااااااااااااااااارب

        تعليق


        • #5
          المشاركة الأصلية بواسطة hematologist مشاهدة المشاركة
          ما شاء الله عليك معلم ودكتور كبيييييييييييييييييييييير

          الله يسعدك
          شكرا لك اخ هيماتولوجست انا كبير فيكم.................... دمتم لي ذخرا......
          من طلب العلا سهر الليالي

          تعليق


          • #6
            مشكووور ويعطيك العافيه...

            تعليق


            • #7
              مشكور دكتور على هده المعلومات القيمة والكثيفه ويعطيك العافيه ومن ابداع الى ابداع ومتشوقون اكثر بالتزود من بحرك بحر الدم :sm180:

              تعليق


              • #8
                تسلمي

                المشاركة الأصلية بواسطة m^rm^r مشاهدة المشاركة
                تسلم
                تسلم
                تسلم
                تسلمي
                تسلمي
                تسلمي
                وكمان وحدة ........... تسلمي
                من طلب العلا سهر الليالي

                تعليق


                • #9
                  الف الف شكر على الشرع الرائع

                  تمنياتي لك بالتوفيق

                  تعليق


                  • #10
                    شكرا لك يا بروفيسور

                    تعليق


                    • #11
                      المشاركة الأصلية بواسطة اميرة الرومانسية مشاهدة المشاركة
                      في حد يقدر يقول شئ غير الا كتبوا Hematologist فعلا استاذ و دكتور كبيييييييييييييييييييييييييييييييييييييييييييييييي ييييييييييييييييييييييييييير
                      وربي يحفظك ويحميك .... يااااااااااااااااااااااااااااااااااااااااااااااااا ااااااااااااااااااااارب
                      الله يعز مقدارك يا اميرتنا الغالية.................. وربنا يحفظك ويحميك من كل مكروه.
                      يااااااااااااااااااااااااااااااااااااااااااااااااا اااااااااااااااااااارب
                      من طلب العلا سهر الليالي

                      تعليق


                      • #12
                        السلام عليكم استاذ..

                        ..اشكرك على هذا الموضوع.. ولدي سؤال لو سمحت..

                        ماعلاقة ماقلته بالتزاوج بين حامل المنجلي وحامل الثلاسيميا؟ لأن قرأت أن حامل المنجلي لايمكنه الزواج من الحامل للبيتا ثلاسيميا بعكس الألفا ثلاسيميا.. هل هذا الأمر صحيح بغض النظر عن كون الشخص حاملا للزيرو بيتا أو غيره؟!
                        http://images.google.com.bh/url?sour...TOotglOjLADkhw

                        تعليق


                        • #13
                          صحيح 100%

                          المشاركة الأصلية بواسطة كيميائية بحرينية مشاهدة المشاركة
                          السلام عليكم استاذ..

                          ..اشكرك على هذا الموضوع.. ولدي سؤال لو سمحت..

                          ماعلاقة ماقلته بالتزاوج بين حامل المنجلي وحامل الثلاسيميا؟ لأن قرأت أن حامل المنجلي لايمكنه الزواج من الحامل للبيتا ثلاسيميا بعكس الألفا ثلاسيميا.. هل هذا الأمر صحيح بغض النظر عن كون الشخص حاملا للزيرو بيتا أو غيره؟!
                          طبعا اختى صحيح. لا يمكنه الزواج لأن الأطفال يمكن ان يكونوا حاملين للمنجلي على كرموسوم وعلى الكروموسوم الآخر البيتا ثلاسيميا وهنا يمكن ان نحصل على مرض مشابه وصورة مشابهة للبيتا ثلاسيميا الكبري ونسمي الحالة Sickle Thal
                          شكرا لسؤالك.
                          من طلب العلا سهر الليالي

                          تعليق


                          • #14
                            المشاركة الأصلية بواسطة لووومي مشاهدة المشاركة
                            مشكووور ويعطيك العافيه...
                            شكرا لك اخ لووومي ......
                            شكرا لتواجدك ولمرورك
                            :sm189::sm189::sm189:
                            من طلب العلا سهر الليالي

                            تعليق


                            • #15
                              المشاركة الأصلية بواسطة trqziz مشاهدة المشاركة
                              شكرا لك يا بروفيسور
                              اهلا وسهلا يا مشرفنا الغالي شرفني مرورك
                              :sm188::sm188::sm188:
                              من طلب العلا سهر الليالي

                              تعليق

                              يعمل...
                              X