إعـــــــلان

تقليص
لا يوجد إعلان حتى الآن.

علم الدم (تجلط ونزف)؟؟

تقليص
X
 
  • تصفية - فلترة
  • الوقت
  • عرض
إلغاء تحديد الكل
مشاركات جديدة

  • علم الدم (تجلط ونزف)؟؟

    علم الدم (تجلط ونزف)
    أمراض سيولة الدم

    Homeostasis:
    The balance between clotting and bleeding
    Components of Homeostasis:
    - Vasculature
    - Coagulation proteins
    - Platelets
    Note**أمراض سيولة الدم تنتج من الخلل في Coagulation Cascade
    أي عدم وجود توازن بين تكوين الجلطة وإذابتها
    هذا كذلك يعني الخلل في التوازن بين آليات الجلطة وآليات النزيف
    يتم تشخيصيه طبيا بفحصي PT /APPT


    *activation of blood coagulation and/or depressed fibrinolytic activity may lead to the formation of a thrombus (clot).
    * In contrast, a defect or deficiency in the coagulation process and/or accelerated fibrinolysis is associated with a bleeding tendency.

    Coagulation Cascade**

    The cascade scheme is organized into the INTRINSIC and EXTRINSIC pathways, converging into the COMMON pathway
    Intrinsic Pathway
    “Contact Activation”:
    Initiated by the activation of FXII involving contact factors on negatively-charged phospholipid surfaces (glass or kaolin in vitro)
    - Factors XII, XI, IX, VIII, prekallikrein, HMW kininogen
    - Measured with aPTT clotting assay
    Intrinsic Pathway – APTT:- The Activated Partial Thromboplastin Time (APTT): The clotting time in seconds of a mixture of citrated plasma, Ca2+, contact activator, and phospholipid
    - Tests for deficiencies of pro-coagulant factors in the INTRINSIC and COMMON pathways
    - Heparin, Warfarin, Factor Inhibitors, Lupus Anticoagulant can prolong the APTT.
    Extrinsic Pathway:
    “Tissue Factor Pathway”
    Initiated when blood is exposed to TF released from damaged endothelium
    - Tissue Factor (TF), FVII
    - Measured with PT clotting assay
    Extrinsic Pathway – PT:
    - Prothrombin Time (PT): clotting time in seconds of a mixture of
    thromboplastin (Tissue Factor) reagent and citrated plasma in the presence of Ca2+
    *التشخيص*
    Tests for deficiencies of pro-coagulant factors of the EXTRINSIC PT and COMMON pathways
    وكل من
    Intrinsic Pathway – APTT, Extrinsic Pathway – PT
    يستخدم للتشخيص الطبي لمرضى الهيموفيليا بأنواعها والتي هي
    نقص العامل8 -:Hemophilia A
    نقص العامل9- :and B
    Hemophilia(bleeder ): النازفون
    Clinical manifestations (hemophilia A & B are indistinguishable):المظاهر المرضيه
    - Hemarthrosis (most common)
    Fixed joints
    - Soft tissue hematomas (e.g., muscle)
    Muscle atrophy
    Shortened tendons
    - Other sites of bleeding
    Urinary tract
    CNS, neck (may be life-threatening)
    - Prolonged bleeding after surgery or dental extractions

    Hematologic disorders causing bleeding:
    - Coagulation factor disorders
    - Platelet disorders
    Coagulation factor disorders:


    von Willebrand Disease: Clinical Features:النوع الثالث الأخطر من النزفvon Willebrand factor: فون فولبرانت

    Synthesis in endothelium and megakaryocytes
    Forms large multimer
    Carrier of factor VIII
    Anchors platelets to subendothelium
    Bridge between platelets
    - Inheritance - autosomal dominant
    - Incidence - 1/10,000
    - Clinical features - mucocutaneous bleeding
    Laboratory Evaluation of Bleeding
    Overview


    Laboratory Evaluation of the Coagulation Pathways:


    ________________________________________
    الهيموفيليا‏(‏ أ‏)‏ هي نقص معامل التجلط‏(8)‏
    Coagulation Cascade في
    وهي تصيب الذكور فقط نتيجة لوراثة من ناحية الأم‏,‏ كما تحدث حالات نتيجة طفرة مفاجئة‏(20%‏ من الحالات‏.)‏ ويجب ان تعلم الأم أن هناك أدوية ممنوعة ويجب ان ترتب غرفة الابن المصاب بطريقة تحميه من السقوط حتي لا يتعرض للنزيف‏,‏

    كما يجب أن تحتفظ الأم بدواء معاملات التجلط في ثلاجة المنزل حيث تبين ان نسبة الشفاء تصل إلي‏98%‏ إذا بدأ العلاج خلال‏30‏ دقيقة من الإصابة ويحتاج المريض في هذه الحالة إلي جرعة علاج واحدة فقط‏,‏ أما في حالة بدء العلاج متأخرا فتصل نسبة الشفاء إلي‏50%‏ وفي هذه الحالة يحتاج المريض من‏3‏ إلي‏4‏ جرعات كل‏12‏ ساعة وعرض د‏.‏ محسن الألفي تجربة وحدة الدم في مستشفي الأطفال الجامعي بعين شمس والتي ترعي‏286‏ مريض هيموفيليا‏(‏ أ‏)‏ كلهم من الذكور وكذلك‏87‏ مريض هيموفيليا‏(‏ ب‏)‏ نقص معامل التجلط‏(9)‏ وهي أقل خطورة من نقص معامل التجلط‏(8)‏

    ونادرا ما يحدث النزف في المفاصل وهي المشكلة الرئيسية لمرضي هيموفيليا‏(‏ أ‏)‏ والذين ينزفون في العضلات أيضا مما يؤدي إلي تليفها وتيبس المفاصل وقصر الأوتار ويصبح المريض قعيدا‏..‏ ومع مطلع هذا العام بدأ توافر معاملات التجلط المخلقة بالهندسة الوراثية وتبلغ نسبة الأمان فيها وخلوها من فيروسات الإيدز والفيروس الكبدي‏100%‏ ولكن تبلغ تكلفتها ثلاثة أضعاف المعاملات المصنعة من البلازما‏.‏

    أما مرضي الفون فلبرانت والذي يصيب‏1%‏ من المصريين‏80%‏ منهم من الإناث فقد تحدثت عنه الدكتورة نيفين قاسم أستاذ تحاليل الدم بجامعة عين شمس موضحة أن أعراضه تظهر علي شكل بقع زرقاء متكررة لأقل اصابة مع حدوث نزف من اللثة متكرر مع استخدام فرش الأسنان واستمرار النزف لساعات عند خلع أحد الضروس وتكرار نزف الأنف‏,‏ والأهم هو النزف الشهري الغزير والنزف أثناء الحمل وبعد الولادة وهو السبب الثاني لوفاة الأمهات‏.‏

    ويعتبر النوع الثالث لمرضي فون فولبرانت هو الأخطر ومن حسن الحظ أنه يمثل‏5%‏ فقط من الحالات أما النوع الثاني فقط يؤدي لحدوث مرض ويشبه نقص في معامل التجلط‏(8)‏ أو يحدث نقص في الصفائح الدموية‏.‏

    وأهم ما يميز هذا المرض هو أنه بالرغم من انتشاره حيث يعاني منه‏4/3‏ مليون مصري إلا أن‏10%‏ فقط من الحالات تكون مصحوبة بنزف شديد خاصة بعد العمليات الجراحية كما يجب علي الاطباء أن يسألوا عن تاريخ النزف في الأسرة ويجب ألا يعتمد تشخيصهم علي الفحوصات والتشخيص الجيني لأنه بسؤال عينة من المرضي عن حالة النزف عندهم اجاب‏90%‏ منهم بالنفي‏,‏ وعند السؤال التفصيلي تبين أن‏95%‏ منهم تعرضوا للنزف‏,25%‏ نزف متكرر‏,10%‏ نزف غزير متكرر وعند عمل الفحوصات المعملية تبين أن‏13%‏ من المجموعة الأخيرة تعاني من داء فون فولدانت

    وأن‏20%‏ من الفتيات المراهقات والسيدات اللاتي تعانين من النزف الشهري مرضي بهذا الداء‏,‏ وأهمية معرفة ذلك هو إمكانية إنقاذ حياتهم في حالة التعرض لإصابات أو عمليات جراحية بإعطائهم معامل فون فولبرانت المصنع بالهندسة الوراثية أو معامل التجلط‏(7)‏ النشط‏..‏ كما استعرض د‏.‏ مجدي الأكيابي ممثل الاتحاد العالمي في مصر الخدمات والتقنيات المتوافرة في الوطن العربي وفرص تبادل الخبرات والأبحاث‏
    اضحك ترى الدنيا كلها ايام وتروح
    ولا تشيل هم الوقت من فوق راسك ومن زعلك قوله تراك مسموح؟؟
    سامحه دام العفو من ؟؟ صفاتك؟؟ صدقني ابتسامه منك تمسح جروح ودايم الحمدلله رددها بشفاتك

  • #2

    طرح رائع ....
    بادر إلى ذهني سؤال :
    لنفترض عدم وجود الأنبوبات البلاستيكية التي نجمع فيها الدم المحتوية على مادة تمنع تجلط الدم .
    سؤالي :ماهي المواد التي قد أضيفها إلى الدم لمنع التجلط

    تعليق


    • #3
      موضوع رائع شكرااااا

      تعليق


      • #4
        ممكن تشرحلنا عن الموضوع بالنسبة للسكري

        تعليق


        • #5
          موضوع مهم جدا وطرح ممتاز .. شكرا فتاة الغروب .
          د/غيداء

          تعليق


          • #6
            السلا عليكم ورحمة الله وبركاته مرحبا اختي يعطيتس ربي الف عافيه وجزاتس الله خير عالطرح الاكثر من رائع

            تقبلي مرور اخيتس الجوهـ المصونه ـره

            تعليق

            يعمل...
            X