تويت
السلام عليكم ورحمة الله وبركاته ,
تضامناً مع فعاليات اليوم العالمي للهيموفيليا وهو يوم توعوي يوافق السابع عشر من ابريل \ نيسان من كل عام , حرص فريق عمل مختبرات العرب على إقامة ورشة عمل للتعريف بالمرض و متابعة آخر أبحاثه , وهي مكونة من الأستاذ medical lab specialist و رارا , تحت إشراف الأستاذة أميرة يمنية .
يهدف النشاط المقام في هذا اليوم إلى التعريف بهذا المرض وأسبابه وأعراضه وطرق علاجه , وكيفية التعامل مع المصابين به .
يبلغ عدد المصابين بالهيموفيليا حول العالم اكثر من نصف مليون مريض , فيما يقارب عدد المصابين في المملكة العربية السعودية الـ 2500 مريض.
يهدف النشاط المقام في هذا اليوم إلى التعريف بهذا المرض وأسبابه وأعراضه وطرق علاجه , وكيفية التعامل مع المصابين به .
يبلغ عدد المصابين بالهيموفيليا حول العالم اكثر من نصف مليون مريض , فيما يقارب عدد المصابين في المملكة العربية السعودية الـ 2500 مريض.
فيما يلي موضوع تعريفي بسيط عن المرض , ومرفق بحث علمي يشرح بالتفصيل الهيموفيليا المكتسبة ...
الهيموفيليا
هي مجموعة من الأمراض الجينية الوراثية (وقد تكون مكتسبة) , ناتجة عن نقص في أحد العوامل المساعدة في تجلط الدم , تحمله الإناث ويُصاب به الذكور.
يرجع تاريخ اكتشاف الهيموفيليا إلى مقالة كُتبت في العشرينيات الميلادية على يد الطبيب والعالم الأندلسي المسلم أبو القاسم خلف بن عباس الزهراوي , وصف فيها إحدى الحالات المرضية لعائلة يموت ذكورها نتيجة لتأخر تجلط الدم , وطول وقت النزيف من أبسط الجروح.
وفي عام 1803 أكدت أبحاث الدكتور جون أوتو حقيقة هذا المرض , والذي عرفه بأنه مرض ناتج عن نزيف غير محسوب يظهر في بعض الأسر , كما بين أهم خصائصه.
يسمى الهيموفيليا بالمرض الملكي , لكونه سائد في بعض الأسر الأوروبية الملكية.
يرجع تاريخ اكتشاف الهيموفيليا إلى مقالة كُتبت في العشرينيات الميلادية على يد الطبيب والعالم الأندلسي المسلم أبو القاسم خلف بن عباس الزهراوي , وصف فيها إحدى الحالات المرضية لعائلة يموت ذكورها نتيجة لتأخر تجلط الدم , وطول وقت النزيف من أبسط الجروح.
وفي عام 1803 أكدت أبحاث الدكتور جون أوتو حقيقة هذا المرض , والذي عرفه بأنه مرض ناتج عن نزيف غير محسوب يظهر في بعض الأسر , كما بين أهم خصائصه.
يسمى الهيموفيليا بالمرض الملكي , لكونه سائد في بعض الأسر الأوروبية الملكية.
(صورة للملكة فيكتوريا الصغيرة وقد ورثت مرض الهيموفيليا لسلالتها )
تعني كلمة هيموفيليا سيولة الدم , ويسمى أيضاً بمرض نزيف الدم الوراثي , أو مرض الناعور.
تقسم الهيموفيليا إلى ثلاثة أقسام تبعاً لنوع النقص في عوامل التجلط :
1. هيموفيليا A : وهو المرض الأكثر شيوعاً , يقدر انتشاره بـحوالي 30_100 شخص من بين مليون شخص , وعلى الرغم من كونه مرض جيني وراثي إلا أن 33% من المرضى لا يملكون أي تاريخ مرضي , وإنما أصيبوا بهذا المرض نتيجة لطفرة جينية.
يظهر هذا المرض نتيجة لنقص في عامل التجلط 8 , ويقع الجين المسؤول عن هذا العامل على رأس الكروموسوم X وأي نقص أو انعدام في وجود هذا العامل في البلازما يعني طفرة أو شطب في هذا الجين.
يظهر هذا المرض نتيجة لنقص في عامل التجلط 8 , ويقع الجين المسؤول عن هذا العامل على رأس الكروموسوم X وأي نقص أو انعدام في وجود هذا العامل في البلازما يعني طفرة أو شطب في هذا الجين.
2. هيموفيليا B : يسمى بمرض كريسماس نسبة إلى أول مصاب تم تشخيصه بهذا المرض , وهو مرض ناتج عن نقص في عامل التجلط 9 , وينتقل أيضاً عن طريق الكروموسوم X , لكنه أقل انتشاراً من هيموفيليا A.
تتشابه أعراض المرض في هذين النوعين في ظهورها , بينما تختلف في شدتها , تبدأ الأعراض بظهور علامات النزف وتورمات وآلام شديدة في المفاصل ( الركبة , الحوض) مما قد يؤدي إلى إعاقة وصعوبة في الحركة.
كما يمكن أن يتعرض المريض إلى نزيف داخلي يصعب إيقافه , وهو الأمر الذي يعرض حياة المصاب للخطر .. لذا وجب أن تُتخذ الإحتياطات اللازمة للمحافظة على صحة المريض , وإبعاده عن مسببات النزيف , وذلك باستخدام العلاج الوقائي , وهو عبارة عن تزويد جسم المريض بعوامل التجلط الناقصة , ويعد الهيموفيليا من أهم الأمراض الوراثية المتضمنة لفحص ما قبل الزواج , لتفادي الإصابة به والحصول على أسرة صحية سليمة.
كما يمكن أن يتعرض المريض إلى نزيف داخلي يصعب إيقافه , وهو الأمر الذي يعرض حياة المصاب للخطر .. لذا وجب أن تُتخذ الإحتياطات اللازمة للمحافظة على صحة المريض , وإبعاده عن مسببات النزيف , وذلك باستخدام العلاج الوقائي , وهو عبارة عن تزويد جسم المريض بعوامل التجلط الناقصة , ويعد الهيموفيليا من أهم الأمراض الوراثية المتضمنة لفحص ما قبل الزواج , لتفادي الإصابة به والحصول على أسرة صحية سليمة.
(Table of coagulation factors)
3. مرض فون وليبراند : هو مرض وراثي ناتج عن نقص في عامل التجلط 11 ولا ينتقل عن طريق الكروموسوم X بل عن طريق الكروموسومات الجسمية , مما يعني أن نسبة إصابة الذكور والإناث متساوية .
* في المرفقات بحث علمي مفصل يدرس الهيموفيليا المكتسبة وهي من الحالات الحديثة في عالم الطب , كتبها الأستاذ /medical lab specialist مشكوراً ,
تعليق