النتائج 1 إلى 5 من 5

الموضوع: هيموفيليا

  1. #1
    تاريخ التسجيل
    Nov 2008
    الدولة
    السعودية
    المشاركات
    37

    هيموفيليا

    اريد منكم بحثا تفصيليا عن مرض الهيومفيليا مع ذكر شرح تفصيلي للتركيب الجيني له و الفحوصات المخبرية

    و شكرا . . .

  2. #2
    تاريخ التسجيل
    Feb 2008
    الدولة
    السعوديه
    المشاركات
    735
    الهيموفيليا
    هي أحد أمراض الدم الوراثية الناشئة عن نقص أحد عوامل التجلط في الدم، و تعني كلمة هيموفيليا سيولة الدم. تصنف الهيموفيليا، أو سيولة الدم إلي ثلاثة عائلات تبعًا لعامل التجلط الناقص في كل حالة:
    1. هيموفيليا أ: ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 8 و تشكل حوالي 85% من إجمالي حالات الهيموفيليا في العالم، و لذلك تسمي بالهيموفيليا الكلاسيكية
    2. هيموفيليا ب: ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 9 و تشكل حوالي 14.5% من إجمالي الحالات علي مستوي العالم
    3. هيموفيليا ج: ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 11 و هي أقل عائلات الهيموفيليا شيوعًا و تشكل نحو .5% من إجمالي حالات الهيموفيليا
    ملحوظة: غني عن الذكر بالطبع أن هذه النسب هي نسب تقريبية و ليس ثابتة علي مر الزمن، لكن نسبة الشيوع ثابتة، بمعني أن هيموفيليا أ هي الأكثر شيوعًا دومًا.
    الهيموفيليا هي أحد الأمراض الوراثية المرتبطة بالجنس ، و التي تظهر في الذكور أكثر من الإناث، و يعني هذا المصطلح أنه أحد الأمراض التي تحمل جيناتها علي الكرموسوم (الصبغي) X و لا تحمل علي الصبغي Y، و هذا يعني أن الأم تورثها لأبنائها الذكور، بينما الأب يورثها لبناته الإناث، و يتضح هذا من المسألة الوراثية التالية:
    بفرض أن صبغي X المصاب (الحامل لجين المرض) سنرمز له بالرمز A بينما يترك الصبغي السليم كما هو دون إضافات، فإن امرأة حاملة للمرض (لديها صبغي سليم و آخر مصاب، و هي سليمة تمامًا، لا تظهر عليها الأعراض و غن كانت تورثها لذريتها) تكون صبغياتها بهذا الشكل: AX، أما المرأة السليمة فتكون: XX.
    جينات


    انتقال جين الهيموفيليا بين أفراد العائلة
    يوجد لدى الاناث كروموسومين X بينما لدى الذكور كروموسوم Y و اخر X . بما ان عوامل الطفرة المسببة للمرض هي متنحية ، تحمل الانثى المرض على كروموسوم X و لا تكون مٌتأثرة به لان الكروموسوم الاخر الذي هو X ايضاً سيعمل على توليد عوامل التخثر . بما ان الذكر سيستقبل ال X من امه فهناك احتمال ان تكون نسبة وراثته المرض من امه الغير مصابة بالمرض لكن حاملة له هي 50% ، واما اذا كانت امه مصابة ايضاً بالمرض فستكون احتمالية اصابته بالمرض 100% . اما الاناث فيأخذون زوج X واحدة من الام والاخرى من الاب ( حيث يجب ان يكون الاب مصاب حتى تكون الانثى حاملة " او مصابة اذا كان الاب مصاب والام حاملة او مصابة") غيرها سيكون الاحتمال بعيد ان تصاب الاناث بهذا المرض ، لهذا ان نسبة الذكور الذين يصابون به اعلى.
    ا
    لعلاج
    أولا: معالجة النزيف
    المعالجة المطبقة في حالة نزيف معينة تعتمد على مكان النزيف ، كمية النزيف ومدة النزيف وشدة الهيموفيليا. بالنسبة لنزيف الفم تستعمل أدوية الامكار أو سايكلوكابرن ، ينصح بها بعد أو بدلا من المعالجة بمركز عامل الهيموفيليا ، هذه المعالجة تتبع بطعام لين ومثلجات. إذا كان النزف بسبب جرح ، نزف داخلي ، أو نزف المفصل فالخطوة الأولي هي وقف النزيف بتطبيق العلاج الأولي المعياري ، مثل تطبيق الرباط ، الضغط ، وأكياس الثلج ، وبعدها إعطاء العامل ، حيث يجب وقف النزيف بالسرعة الممكنة عن طريق زرق عامل تخثر وتثبيت المنطقة المصابة.
    النوع الأكثر شيوعا ويتطلب علاجا فوريا للغاية هو نزف المفصل ، حيث يمكن أن يظهر كنزيف تلقائي ، أو نتيجة جرح أو رضه تؤثر على المفصل. عندما يكون هناك نزيف داخل المفصل ، الدم النازف من بطانة المفصل يتجمع في فراع المفصل ، عندها يلتهب المفصل ، وبعدها تفرز بطانة المفصل أنزيمات تصب في فراغ المفصل لتهضم وتزيل الدم، لكن هذه الإنزيمات لا تتوقف مع زوال الدم. ومع كل نزيف غير معالج، تستمر الإنزيمات في هضم حواف غضروف المفصل وفي النهاية عظم المفصل. نتيجة لذلك إذا لم يعالج المفصل يمكن أن يؤدي إلى تدمير تدريجي للمفصل. وهذا ما يحصل في أغلب الأحيان.

    استخدام عامل التخثر الغير مشتق من الدم أو البلازما
    العامل البديل هو مركز من عامل مستخلص من البلازما ، هذه المركزات مجمدة مجففة وتحتوي على كمية كبيرة من عامل التخثر. ولكن مركزات العامل الجديدة ألغت خطر التلوث الفيروسي. ولقد تقدم البحث خطوة واحدة إلى الأمام ليخلق منتجات العامل غير المشتقة من الدم أو البلاسما، فبعض منتجات العامل الثامن تصنع عن طريق تقنية الأبحاث الجينة، وألغت مشاكل انتشار الفيروسات من جسم الإنسان المتبرع إلى المريض. فبإمكان هذا العامل رفع مستوى مادة التخثر في دم المريض فورا ولتستمر على هذا النحو من 8 - 12 ساعة منذ اخذ إبرة العامل. ويمكن اخذ هذا العامل عند الشعور بالحاجة إلية، ولكن يستحسن أخذه كل يوم بعد آخر للوقاية من أي نزيف عندما يكون العامل متوفرا

  3. #3
    تاريخ التسجيل
    Nov 2008
    الدولة
    السعودية
    المشاركات
    37
    مشكور اخوي بس

    ما هو التركيب البنائي و ما هي االفحوصات المخبرية

  4. #4
    تاريخ التسجيل
    Nov 2008
    الدولة
    سوريا
    المشاركات
    1,236
    تحياتي أخي الكريم هناك محاضرة لي في قسم الدم عن الهيموفيليا أرجو أن تكون مفيدة
    http://www.arabslab.com/vb/showthread.php?t=8066

  5. #5
    تاريخ التسجيل
    Nov 2008
    الدولة
    السعودية
    المشاركات
    37
    مشكوووور اخوي

معلومات الموضوع

الأعضاء الذين يشاهدون هذا الموضوع

الذين يشاهدون الموضوع الآن: 1 (0 من الأعضاء و 1 زائر)

ضوابط المشاركة

  • لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
  • لا تستطيع الرد على المواضيع
  • لا تستطيع إرفاق ملفات
  • لا تستطيع تعديل مشاركاتك
  •  
vBulletin skin developed by VillaARTS.