بسم الله الرحمن الرحيم وبه نستعين

جلوكوز - 6 - مونوفوسفايت ديهايدروجينيز Glucose-6-phosphate dehydrogenase أو اختصارا يطلق عليه (G6PD) هو انزيم يدخل في سلسلة تفاعلات فوسفات البنتوز. هذه التفاعلات تعمل على توفير الكمية المناسبة من NADPH وهو عامل مختزل مهم في الخلية الحية. ويعمل NADPH بدوره على الحفاظ على مستوى الجلوتاثيون (glutathione) والذي يحفظ خلية الدم الحمراء من العوامل المؤكسدة.

المرضى المصابين بنقص في الإنزيم G6PD يكونون تحت خطر أنيميا تحلل كريات الدم عند التعرض لعوامل مؤكسدة. العوامل المؤكسدة كثيرة جدا منها: بعض أنواع المضادات الحيوية، بعض أنواع اللقاحات (مثل اللقاح المضاد للملاريا)، بعض أنواع الأطعمة (مثل البقول)، وغيرها.

في حالة عدم التعرض لأي من العوامل المؤكسدة، فإن شكل كريات دم المريض تبدوا طبيعية لأن مستوى ال glutathione يكفي لمنع أكسدة الهيموجلوبين داخل خلايا الدم الحمراء.

في حالة التعرض للعوامل المؤكسدة السابق ذكرها فإن مخزون ال glutathione يستهلك بالكامل، وذلك يؤدي إلى تضرر الهيموجلوبين وبعض الأنزيمات الأخرى في الخلية بسبب تأكسدها بالعوامل المؤكسدة. عندما يتأكسد الهيموجلوبين فإنه يترسب على شكل نقط تظهر باللون البنفسجي أو الأزرق الداكن عند صبغها بصبغة crystal violet. وعند فحص دم المريض تحت المجهر تظهر الأعراض التالية:
1- hienz bodies وهي عبارة عن ترسبات للهيموجلوبين المؤكسد في الخلية.
2- bite cells وهي خلايا دم حمراء تمت مهاجمتها بوسطة الخلايا البيضاء البالعة macrophage لإزالة الهيموجلوبين المؤكسد في تلك الخلية (أنظر الصورة المرفقة).
3- helmit cells وهي خلايا دم حمراء تشبه شكل الخوذة الواقية للرأس أيضا بسبب تعرضعا لهجوم خلايا الدم البيضاء البالعة لإزالة ترسبات الهيموحلوبين المؤكسد في الخلية (أنظر الصورة المرفقة).

وجود هذه الأشكال من خلايا الدم الحمراء في الشريحة المجهرية تعني تأكسد الهيموجلوبين وترسبه داخل خلايا الدم الحمراء، وهو مؤشر على نقص إنزيم G6PD.

أتمنى تكون إجابتي واضحة